শিশুদের প্রাণঘাতী রোগ সিস্টিক ফাইব্রোসিস

৮ সেপ্টেম্বর বিশ্ব সিস্টিক ফাইব্রোসিস দিবস। এটি একটি প্রাণঘাতী জন্মগত রোগ। জিনগত ত্রুটির কারণে ফুসফুস ছাড়াও অগ্ন্যাশয়, যকৃৎ, পরিপাকতন্ত্র ও প্রজননতন্ত্রের কার্যকারিতা ব্যাহত হয় এতে। ইউরোপীয় ও আমেরিকানদের মধ্যে এ রোগের প্রাদুর্ভাব বেশি। কিন্তু কয়েক দশক থেকে এশীয়দের মধ্যেও এটি উল্লেখযোগ্য হারে শনাক্ত হচ্ছে।

কারণ

সিস্টিক ফাইব্রোসিস ‘সিস্টিক ফাইব্রোমিন ট্রান্সমেমব্রেন কন্ডাকটেন্স রেগুলেটর’ নামের জিনের ত্রুটির কারণে ঘটে। এতে ফুসফুস ও অন্যান্য অঙ্গের এপিথেলিয়াম কোষের (উপরিভাগের স্তর) ক্লোরাইড চ্যানেলের কার্যকারিতা ব্যাহত হয়, যা কোষের ভেতর ও বাইরে লবণের গতি নিয়ন্ত্রণ করে। শ্লেষ্মায় একবার জীবাণুর সংক্রমণ হলে সহজে নিরাময় হয় না, ঘন ঘন ব্রঙ্কিওলাইটিস/নিউমোনিয়া হয় এবং ফুসফুস ক্ষতিগ্রস্ত হয়। যেসব শিশু উত্তরাধিকার সূত্রে একটি পরিবর্তিত সিএফটিআর জিনের দুটি কপি পেয়ে থাকে, তাদের সিস্টিক ফাইব্রোসিস হয়।